В Москве, в преддверии Международной недели осведомлённости о буллёзном эпидермолизе, появилось редкое растение — земляничник. Это дерево с хрупкой регулярно обновляющейся корой станет символом поддержки пациентов с этим заболеванием. Кожа таких людей крайне уязвима к любым механическим воздействиям, что причиняет им как физические, так и эмоциональные раны. Земляничник высажен в субтропической оранжерее Ботанического сада МГУ им. М.В. Ломоносова «Аптекарский огород», где теперь каждый посетитель сможет узнать больше не только об этом редком растении, но и о редкой болезни — врожденный буллёзный эпидермолиз.
«Это неприятное заболевание, но оно не делает меня другим человеком, оно делает меня такой же частью сообщества, просто немного уникальной. Перестаньте себя жалеть, как бы плохо ни складывалось, какие бы ни были ограничения. Вы сами пишете сценарий своей жизни», — говорит Артем, 30 лет, который живет с редким диагнозом — буллёзный эпидермолиз .
Врожденный буллёзный эпидермолиз (ВБЭ) – редкое генетическое заболевание, при котором кожа и слизистые оболочки человека могут быть повреждены даже при простом прикосновении, а полученные раны могут не заживать длительное время. Из-за этого людей с ВБЭ называют «бабочками» — их кожа столь же уязвима, как крылья этого насекомого. Заболевание относят к категории орфанных (редких): сегодня в мире около 500 000 человек живут с ВБЭ, многие из них дети.
На сегодняшний день заболевание неизлечимо, а значит, пациенты вынуждены постоянно жить в особом ритме: хроническая боль и зуд, внешние проявления, необходимость постоянного ухода за ранами и частые перевязки.
Александр Материкин, к.м.н., заведующий отделением стационара для детей НИИ педиатрии и охраны здоровья детей Научно-клинического центра №2 ФГБНУ «Российский научный центр хирургии имени акад. Б.В. Петровского»: «Несмотря на свою редкость – буллёзный эпидермолиз встречается у 1 человека из 30 000 – заболевание требует особого внимания. Помимо того, что оно причиняет физическую и эмоциональную боль пациентам, его осложнения могут стать смертельно опасными. Кроме того, заболевание меняет жизнь всей семьи: ежедневный уход включает длительные и болезненные перевязки, значительные психологические и временные затраты. Уменьшение количества и тяжести ран, ускорение их заживления, то есть защита и восстановление поврежденного кожного покрова, являются главными приоритетами медикаментозной поддержки для пациентов и тех, кто за ними ухаживает».
Физические проявления заболевания существенно сказываются на эмоциональном состоянии и социальной жизни пациентов. Например, в исследовании школьников с ВБЭ 41,9% сообщили о задержке поступления в начальную школу, а 51,6% — о частых пропусках занятий . Для взрослых же, которые стремятся продолжать получать образование, работать, заводить семьи, это вопрос еще более актуален. Сегодня более 95% пациентов с буллёзным эпидермолизом достигают совершеннолетия .
Олеся Мишина, президент Ассоциации поддержки граждан с кожными, пульмонологическими, аллергическими и иммунно-опосредованными болезнями «Путь к здоровью»: «Выход во взрослую жизнь не освобождает человека от диагноза. Потребность в специализированной медицинской помощи, в поддержке со стороны родных и близких, со стороны общества сохраняется на протяжении всей жизни. Задача пациентского сообщества – помогать людям с тяжелыми заболеваниями, находить ответы на их вопросы, успешно интегрироваться в современное общество, получать необходимую медицинскую помощь».
Несмотря на то, что бремя болезни сильно влияет на повседневную жизнь, такие люди могут учиться, работать, строить отношения, создавать семьи, путешествовать – стремиться жить полноценной жизнью, выполняя определенные правила и используя современные средства ухода и лечения. В прошлом году в нашей стране был зарегистрирован первый и пока единственный орфанный лекарственный препарат, способствующий заживлению ран.
Алексей Еловой-Вронский, медицинский советник подразделения «Редкие заболевания» компании «Кьези» по региону Евразия: «За каждым диагнозом «врожденный буллёзный эпидермолиз» стоит человек, которому хочется жить, взрослеть, учиться, работать, любить, смотреть в будущее. Наша миссия обеспечивать доступность достижений современной медицины, которые могут снизить бремя болезни, а также вносить свой вклад в повышение осведомленности о заболевании и о неудовлетворенных потребностях пациентов».
Международная неделя осведомленности о буллёзном эпидермолизе, которая ежегодно стартует 25 октября, – это глобальная инициатива, позволяющая подчеркнуть необходимость понимания и бережной заботы о людях, которые живут с ВБЭ. Понимание рождает более открытый мир — мир с меньшим количеством барьеров, как физических, так и социальных. Ведь даже при редком заболевании можно жить полноценно, радоваться и вдохновлять других. В этом году в России к ней присоединился Ботанический сад МГУ им. М. В. Ломоносова «Аптекарский огород». Здесь, при поддержке компании «Кьези» и участии Ассоциации «Путь к здоровью» был высажен земляничник. Это редкое теплолюбивое дерево с хрупкой красноватой ежегодно обновляющейся корой. Оно станет символом поддержки пациентов с буллёзным эпидермолизом.
Владимир Чуб, директор Ботанического сада МГУ им. М.В. Ломоносова «Аптекарский огород»: «За несколько столетий нашей работы, «Аптекарский огород» накопил огромный опыт ухода за абсолютно разными растениями. Мы очень хорошо понимаем, что есть редкие виды, которым нужна особая, бережная забота. Будучи одним из центров притяжения москвичей и гостей столицы, мы рады присоединиться к международной инициативе и внести свой вклад в повышение осведомленности о буллёзном эпидермолизе и о важности поддержки этих редких, уникальных пациентов».
В первый день Международной недели осведомленности о буллёзном эпидермолизе в «Аптекарском огороде» для его посетителей также пройдет специальная лекция. Представители этого ботанического сада расскажут об особых деревьях, которые, как и земляничник, обладают тонкой и уязвимой корой. Этим растениям также нужна бережная забота, чтобы их защитный слой мог ежегодно восстанавливаться.